肝胆内镜外科  
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胆胰合流异常与胆囊癌
来源:时间:2016-11-04 浏览次数:

       胆胰合流异常(Pancreatobilary maljunction, PBM)对于大众来说是个陌生的疾病,但该疾病与胆系肿瘤息息相关,医生与患者均应引起相当的重视。


1.正常胆胰及异常合流

       正常胆道和胰管在十二指肠壁内汇合,约55-90%患者会形成共同通道,共同通道的长度约1-12mm,平均长度约4.5mm,约90%的患者共同通道长度小于6mm。正常的合流方式可以分为三种,V型、U型及Y型,在胆管、胰管及共同通道周围均存在括约肌,共同通道括约肌(Oddi括约肌)可控制及调节胆胰液分泌。PBM即由于共同通道过长,胆胰汇合于十二指肠壁外,Oddi括约肌失去对胆胰合流部的控制,由于胰管内静水压大于胆道,胰液可返流入胆管。胰液在胆道内激活,损伤胆道上皮,在长期损伤、修补、增生的状态下引起胆道癌变;胆汁返流入胰管,可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌变。


正常胆胰管解剖结构



正常胆胰管合流分型



2. PBM的诊断及分型

       既往认为当共同通道大于15mm,即可考虑PBM,最新2013年日本胆胰合流异常研究小组发布了世界上第一个诊断标准,标准内并未对共同通道的长度进行规定,主要是应用ERCP、MRCP、动态MRCP、MD-CT等判断出胆、胰管于十二指肠壁外形成合流,辅助标准包括胆管内胆汁淀粉酶浓度或肝外胆管是否扩张;对于小部分汇合大于6mm者,由于括约肌仍对汇合部有控制作用,不能诊断为PBM,而诊断为另一种疾病:高位胆胰合流。

  

合并胆总管梭状扩张的PBM   

   

因胆囊结石就诊MRCP发现非扩张性PBM

    

       PBM有多种分型。根据汇合方式的不同,可分为B-P型(即胆管汇入胰管)和P-B型(即胰管汇入胆管);根据胆总管有无扩张,可分为扩张型及非扩张型。扩张型PBM即为大家所熟知的先天性胆总管囊性扩张,PBM与其中的Ia、Ic及IVa型有关。


BP型及PB型PBM


胆总管囊肿的Todani分型,其中Ia,Ic及Iva考虑与PBM有关;


3.PBM与胆道肿瘤

      PBM的发病率不高,日本12399例患者的发病率约3.3%,我国报道约1.72%。PBM与胆胰肿瘤发病关系密切,在小儿患者中癌病率较低,仅为0.1%。成人PBM中,扩张型PBM胆管癌及胆囊癌的发生率分别为6.9%、13.4%,非扩张型PBM中胆管癌及胆囊癌的发生率分别为3.1%、37.4%,非扩张型PBM的癌变率高于扩张型PBM。在普通人群中,胆系肿瘤的发生率约为0.014%,PBM患者胆系肿瘤发生率升高200倍以上。


      在患癌的扩张型PBM成人患者中,胆管癌及胆囊癌的比例分别为:32.1%及62.3%;在非扩张型PBM患者中,胆管癌及胆囊癌的比例分别为:7.3%及88.1%,即绝大部分为胆囊癌;针对于胆管癌,扩张型PBM及非扩张型PBM两者癌变位置亦有所不同,前者主要位于胆总管,后者主要位于胆总管及肝总管;

   
PBM胆道肿瘤的发生位置

    

      对于扩张型PBM,患癌平均年龄为52岁(胆管癌),60.1岁(胆囊癌);非扩张型患胆囊癌的平均年龄为58.5岁,比非PBM患者提前15-20年。


4.扩张型PBM(胆总管囊肿)的治疗

      对于该型的治疗基本已达成共识,即切除扩张胆总管囊肿+胆肠Roux-En-Y吻合,既往多行开腹手术,目前我院对于此类患者可行腹腔镜手术手术,创伤小,恢复快,外形美观。但需要注意的完整切除扩张的囊肿囊肿,残余胆总管囊肿仍有恶变可能,并且此类患者一旦恶变,大多数处于肿瘤晚期,难以得到根治性切除,所以胆总管囊肿术后的患者仍需定期进行随访监测,一旦发现可疑,争取尽早处理。


5.非扩张型PBM的治疗

      对于非扩张型PBM的治疗目前存在争议,由于近90%的患者为胆囊癌,且预防性切除胆囊的病理学分析显示粘膜存在增生、化生、异常增生等改变,胆囊切除在该类患者中已经达到共识。争议在于是否行预防性胆管切除,非扩张型PBM中胆管癌的发生率约7%,仍高于普通患者,切除标本的病理分析亦发现存在致癌性变化(如K-ras基因突变),故目前对于此仍未达到共识。小编认为,非扩张PBM若行胆肠吻合,由于其胆管未扩张,手术难度及术后胆道狭窄发生率明显增加,可定期观察随访。


6.如何发现非扩张型PBM?

       由于胆囊癌隐匿,无明显临床症状,一旦发现大多数都处于晚期,5年生存率低于10%,预后极差。如何发现非扩张性PBM,并提前进行预防性胆囊切除显得非常有意义。研究显示,对于合并非结石性胆囊炎,若B超显示胆囊壁增厚大于3mm,可行MRCP排除PBM。此类患者行预防性胆囊切除后,病理分析显示其胆囊粘膜增生、肥厚、浆膜下纤维化、Ki-67等指数明显升高,可以相信经过若干年的变化,进展为胆囊癌的可能性非常大。


       综上,对于扩张型PBM(即先天性胆总管囊肿,一旦发现尽早手术切除,现微创技术成熟,可行腹腔镜手术治疗),由于胆囊癌80%以上均合并有胆囊结石,对于非胆囊结石的胆囊癌患者需注意PBM的存在,且对于不明原因胆囊壁增厚的患者,宜行MRCP检查,排除有无PBM存在,一旦PBM诊断成立,行预防性胆囊切除。

[作者:张明]